Autismo y lesiones estructurales del lóbulo temporal

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  Presentación de seis casos. En todos los casos, se realizaron: estudios metabólicos, cariotipo, EEG, TC e IRM craneales.
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   Autismo y lesiones estructurales del lóbulos temporal presentación de seis casos. En todos los casos, se realizaron: estudios metabólicos,cariotipo, EEG, TC e IRM craneales. Autismo y lesiones estructurales del lóbulos temporal: presentación de seis casosMartín Murcia, FM y colsRev. Psiquiatr. Psicol. Niño y Adolesc; 2001, 2 (1): 61-67 61Martín Murcia, F. M. Psicólogo Clínico. Sanatorio Virgen del Mar; Plaza Virgen delMar, 1; 04001-Almeria (España)García Peñas, J.J. Neuropediatra. Hospital Niño Jesús. Madrid (España)Motos Alarcos, A. Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil. CHT. Almeria (España) RESUMEN El autismo es un trastorno psicopatológico de la infancia caracterizado por severosdéficits conductuales y cognitivos, así como por la presencia de un exceso de conductasextravagantes no adaptativas que comprometen su desarrollo. Se asocia a diferentesalteraciones del Sistema Nervioso Central, destacando la alta incidencia de epilepsia y,en algunos casos, la presencia de alteraciones estructurales en los lóbulos temporales y/o en el cerebelo. Describimos las características clínicas, electroencefalográficas y deneuroimagen en seis sujetos con la asociación autismo-epilepsia-lesiones temporales.En todos los casos, se analizan: edad de presentación, debut de las crisis y semiologíade la epilepsia, datos EEG y hallazgos de neuroimagen. En todos los casos, serealizaron: estudios metabólicos, cariotipo, EEG, TC e IRM craneales. En tres casos serealizó SPECT cerebral. En la evaluación psiquiátrica se emplearon las escalas ERC III, ABC checklist y CARS, siendo utilizados los criterios de autismo del DSM IV. Laevaluación psicométrica se realizó con los tests WISC-R y/o Brunet-Lèzine. Todos lospacientes presentaron crisis convulsivas con debut en los dos primeros años de vida,desarrollaron condición autista entre el segundo y el tercer año, evolucionando haciauna epilepsia con crisis parciales motoras y complejas y signos de disfunción focal dellóbulo temporal en el EEG. Los hallazgos estructurales patológicos incluían: dosesclerosis mesiales temporales, dos quistes aracnoideos de fosa media , una esclerosistuberosa y una atrofia focal secundaria a encefalitis herpética. En tres casos, el locuslesional era izquierdo, en uno derecho y en los otros dos bilateral.En los pacientes que se presentan, la asociación evolutiva de crisis tempranas, epilepsiaparcial temporal refractaria y condición autista , sugiere una disfunción adquirida delSistema Límbico. Palabras clave : Autismo, Epilepsia, Sistema Límbico, Esclerosis Mesial Temporal INTRODUCCION El autismo es un trastorno generalizado del desarrollo en el que existe un deteriorocualitativo en la interacción social recíproca y en la comunicación verbal y no verbal, asícomo una notable alteración en la actividad imaginativa y un repertorio notablemente  restringido de actividades e intereses, con presencia de estereotipias, rituales, vinculación excesiva a ciertos objetos e insistencia en la invariabilidad del entorno (1).La mayoría de los casos presentan grados variables de retraso mental .Se han descrito diversas enfermedades congénitas o adquiridas del sistema nerviosocentral (SNC), anomalías cromosómicas y metabólicas (2,3), así como una altafrecuencia de epilepsia entre la población autista (4,5,6). A pesar del considerableesfuerzo de investigación sobrevenido en los últimos años, las causas del autismo sondesconocidas. No obstante, la alta incidencia de hallazgos neurobiológicos asociados alautismo (Tabla I) sugieren un srcen multifactorial que implica factoresneuroanatómicos, neurobioquímicos y genéticos. Algunos autores han formuladohipótesis acerca del autismo como disfunciones de una variedad de estructurascorticales y subcorticales. Así, Ornitz (8) y Courchesne y colaboradores (9) lorelacionan con el cerebelo, troncoencéfalo, tálamo y estriado. Alternativamente,DeLong (10) y Heltzer y Griffin (11) proponen una disfunción de las estructurastemporales mediales., trazando paralelismos entre los síndromes amnésicos y deKlüver-Bucy y el autismo. La hipótesis de Damasio y Maurer (12) gira en torno a unadisfunción de las estructuras diana de las proyecciones mesencefálicas dopaminérgicas,es decir, córtex mesolímbico mesial frontal y temporal, neoes triado y los núcleosanterior y medial del tálamo. Por otro lado, Deonna y colaboradores (13) presentanalgunos casos de regresión autista asociada a patología del lóbulo temporal.Finalmente, las anormalidades funcionales reveladas recientemente en estudiosmetabólicos en las áreas de asociación, han llevado a Minshew (14,15) a observar elautismo como un trastorno del procesamiento de la información. En este sentido,destaca el artículo de Shultz (16) sobre las alteraciones de la actividad del córtextemporal ventral en las tareas de discriminación de carasen sujetos con autismo. Tabla I . Anomalía. Autor. AñoRetraso mental. Ollson y cols. 1983Epilepsia. Riikonen y Amnell. 1988Espasmos infantiles. Wahlstrom. 1981 Anom. cromosómica X(q27). Gillberg . 1986tromOtras anom. Cromosomicas. Lotter . 1985Esclerosis Tuberosa. Gillberg y Akefeld. 1974Hipomelanosis de Ito. Lowe y cols . 1990Fenilcetonuria. Lowe y cols. 1980Fenilcetonuria. Coleman y Blass. 1985 Acidósis láctica. Colemman y cols.. 1976Transtorno de la Purina. Chess y cols. 1971.Infección rubeólica. Gillberg. 1986Intrauterina. Witt-Engerstrom. 1987Infección herpética postnatal. Perry.1991Sindr. de Rett. Fernell y cols.. 1990Sindr. De Rett. Gillberg y Steffenburg. 1989Hidrocefalia. Komoto. 1984Sind. de Moebius. Reiss y cols. 1985  Distrofia muscular de Duchenne. Page y Colman. 2000Sindr. de WilliamsMetabolismo purínicoPresentamos 6 pacientes con la asociación autismo-epilepsia-lesión estructural dellóbulo temporal, en los que los hallazgos clínicos y de neuroimagen sugieren eldesarrollo de una disfunción adquirida de estructuras del sistema límbico. OBJETIVO El objetivo se centra en la descripción del espectro de anomalías clínicas, de EEG y neuroimagen (TC, IRM, SPECT cerebrales) en 6 pacientes con la asociación autismo-epilepsialesión estructural del lóbulo temporal, apoyando la hipótesis ya propuesta enla literatura de la posible implicación de las estructuras límbicas en, por lo menos,algunos síndromes autistas. MATERIAL Y METODOS Se revisan de forma retrospectiva las historias clínicas de 6 pacientes, 4 niños y 2 niñas,con síndrome autista, diagnosticados según los criterios del DSM IV. Todos lospacientes desarrollaron una epilepsia parcial refractaria en su evolución y presentabanuna lesión estructural focal a nivel del lóbulo temporal en la IRM craneal.En cada caso, se analizan: antecedentes familiares (autismo, epilepsia, retraso mental y enfermedades neuropsiquiátricas), antecedentes personales (embarazo, parto, periodoneonatal , desarrollo psicomotor y enfermedades previas), debut clínico (edad y síntomas de presentación), semiología autista, tipo de crisis epilépticas y de anomalíasconcomitantes en el EEG, signos neurológicos asociados, evolución clínica y del EEG y hallazgos de neuroimagen.En todos los pacientes se realizaron los siguientes estudios: TC e IRM craneales, EEG(vigilia y sueño), fondo de ojo, PEAT, cariotipo, estudio de fragilidad del cromosoma X,despistaje de metabolopatías (ácidos láctico y pirúvico en suero, amoniemia,aminoácidos y ácidos orgánicos en plasma y orina de 24 horas, uricemia y uricosuria,cetonemia, cetonuria y detección de cuerpos reductores en orina, valoraciónneuropsiquiátrica (criterios del DSM IV, escalas ERC III, ABC checklist y CARS) y estudios psicométricos (Brunet-Lèzine y/o WISC-R, según la edad y el nivel dedesarrollo). En 3 de los 6 pacientes se realizó además un SPECT cerebral. CASOS CLINICOS:Caso-1:  Varón de 17 años y 6 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales deinterés, que debutó a los 10 meses de edad con un status convulsivo coincidente confiebre, de tipo tónico-clónico generalizado, de 45 minutos de duración. Posteriormente,presentó otras 7 convulsiones coincidentes con fiebre (2 de ellas como status  convulsivos) en los 3 primeros años de vida. Desarrollo psicomotor (DPM) normalprevio al debut de las crisis.Semiología autista evidente a los 28 meses de edad. Desde los 3 años, desarrolló crisisepilépticas con semiología parcial (motoras simples, parciales complejas y secundariamente generalizadas) y generalizada (tónico-clónicas generalizadas); y conmala respuesta a la terapia anticomicial. EEG iniciales (vigilia y sueño) normales, conposterior desarrollo de anomalías focales a nivel de lóbulo temporal izquierdo desde los4 años. TC craneales (3 estudios evolutivos, sin y con contraste) normales. En la IRMcraneal, realizada a los 16 años, se objetivó una hiperseñal focal en secuenciaspotenciadas en T2 a nivel de la región mesial del lóbulo temporal izquierdo, asi comodilatación focal del asta temporal homolateral, todo ello sugerente de esclerosis mesialdel lóbulo temporal izquierdo.En el SPECT cerebral, realizado a los 16 años, se objetivóun área de hipoperfusión focal localizada sobre el lóbulo temporal izquierdo.En su evolución, ha desarrollado un síndrome autista con retraso mental moderado y una epilepsia parcial refractaria, siguiendo tratamiento actualmente con politerapia. Caso-2:  Varón de 11 años y 8 meses, diestro, con antecedentes familiares de epilepsia (unhermano de 21 años con crisis epilépticas tónico-clónicas generalizadas y una hermanade 8 años con ausencias mioclónicas y retraso mental moderado). Debuta a los 19meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo tónicogeneralizado, de 30 minutos de duración. Posteriormente, presentó otras 10 crisisconvulsivas coincidentes con fiebre (4 de ellas como status convulsivos) hasta los 4años de vida. DPM dentro de límites normales previo al debut de las crisis, aunqueexistían signos de alarma de trastorno generalizado del desarrollo desde el segundosemestre de vida.Semiología autista evidente a los 24 meses de edad. Desarrolló crisis epilépticas consemiología parcial (motoras simples, complejas y secundariamente generalizadas)desde los 4 años, con mala respuesta a la terapia anticomicial. Los EEG iniciales (vigilia y sueño) no mostraban anomalías. Desde los 4 años, se objetivan puntas fronto-temporales bilaterales, de predominio izquierdo, en el EEG. Los TC cranealesrealizados de forma evolutiva (3 controles, sin y con contraste) no mostrabanalteraciones. Una IRM craneal, realizada a los 9 años, puso de manifiesto la presenciade un área de hiperseñal focal en secuencias potenciadas en T2 a nivel de la regiónmesial de ambos lóbulos temporales, sobre todo en el lado izquierdo, asociada adilatación de ambas astas temporales, todo ello compatible con esclerosis mesialtemporal bilateral.En su evolución, ha cursado con un síndrome autista con retraso mental severo,conductas auto y hetero-agresivas, y epilepsia parcial refractaria, requiriendo en laactualidad politerapia con 3 fármacos anticomiciales.
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