ILAE 2010

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  rEVISIÓN Nueva clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en dirección equivocada? Juan Gómez-Alonso, Paula Bellas-Lamas Introducción. La clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado en todo el mundo en numerosos estudios. En el año 2010 la ILAE propuso una nueva clasificación. Objetivo. Intentamos valorar la aportación de la clasificación de las epilepsias de 2010 comparándola con la
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  541www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 rEVISIÓN Introducción El establecimiento de una clasicación de las ener-medades de uso universal es un paso esencial parapromover el intercambio de ideas y el avance cien-tíco en cualquier campo de la medicina. Cons-ciente de ello, la Liga Internacional contra la Epi-lepsia (ILAE) elaboró en la década de los ochentauna clasicación de las crisis epilépticas [1] y unaclasicación de las epilepsias y síndromes epilépti-cos [2] que han gozado de un amplio reconocimien-to y se han aplicado satisactoriamente en todo elmundo en multitud de estudios clínicos y epide-miológicos [3-11]. Sin embargo, con el paso de losaños, quedó patente la necesidad de corregir algu-nos deectos de aquellas clasicaciones y de actuali-zarlas con la incorporación de nuevas enermeda-des y síndromes aislados después de su elaboración[12-16]. Esta responsabilidad ue aceptada por laComisión de Clasicación y erminología de la ILAE,la cual ha mantenido numerosas reuniones con esepropósito a lo largo de las dos últimas décadas, y hapublicado documentos preliminares que han idomarcando un progresivo distanciamiento con lasclasicaciones previas [17-19]. Finalmente, en el año2010, la citada comisión presentó sus nuevas pro-puestas de clasicación tanto de las crisis epilépti-cas como de las epilepsias [20].Aunque el objetivo de la presente revisión secentra en la clasicación de las epilepsias, convieneanalizar someramente la evolución de la clasica-ción de las crisis desde la propuesta de la ILAE de1981 a la de 2010. La nueva clasicación de las cri-sis epilépticas mantiene la dicotomía undamentalde la previa, de manera que divide las crisis en oca-les y generalizadas [20]. A lo largo de la última dé-cada, numerosos autores habían epresado sus re-paros a admitir que una crisis epiléptica pudieragenerarse en el cerebro de orma bilateral y simul-tánea, y llamaban además la atención sobre la re-cuencia con que se observaban maniestaciones o-cales en crisis tradicionalmente consideradas comogeneralizadas [21-28]. La comisión tomó en consi-deración esos razonamientos, pero, teniendo encuenta lo enraizada que estaba la nomenclatura clá-sica, decidió mantenerla aunque modicando la de- Nueva clasifcación de las epilepsias de la Liga Internacionalcontra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en dirección equivocada?  Juan Gómez-Alonso, Paula Bellas-Lamas Introducción. La clasicación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado entodo el mundo en numerosos estudios. En el año 2010 la ILAE propuso una nueva clasicación. Objetivo. Intentamos valorar la aportación de la clasicación de las epilepsias de 2010 comparándola con la versión pre-via y analizándola de acuerdo con los principios de una buena clasicación. Desarrollo. La clasicación de 2010 muestra cambios radicales, tanto en terminología como en criterios taxonómicos,respecto a la de 1989. La nueva versión carece de muchos atributos propios de una buena clasicación. El criterio mayorelegido para clasicar las epilepsias (mezcla de especicidad sindrómica y etiología) divide las epilepsias en cuatro gruposque no son mutuamente excluyentes. Por ejemplo, la epilepsia rolándica benigna sería incluida tanto entre los ‘síndro-mes electroclínicos’ como entre las ‘epilepsias de causa desconocida’. Además, el criterio elegido parece clínicamentemenos relevante que los de la clasicación previa (localización y etiología). La ILAE propuso un ejemplo de ‘organización’de las epilepsias, no una verdadera clasicación, y animó a crear otras clasicaciones para nes especícos. Si estas últi-mas no estuvieran conectadas con una clasicación principal previa, supondrían un verdadero riesgo. Varias autoridadesinternacionales en la materia han criticado ya las nuevas propuestas de la ILAE. Conclusiones. El lanzamiento de la nueva clasicación de las epilepsias no ha sido un éxito. Un debate internacional sobreel tema ayudaría a desarrollar una nueva clasicación con amplio respaldo universal. Palabras clave. Clasicación. Crisis epiléptica. Epilepsia. ILAE. Síndrome epiléptico. Taxonomía. Servicio de Neurología.Hospital Universitario Xeral-Cíes.Vigo, Pontevedra, España. Coespondencia: Dr. Juan Gómez Alonso.Servicio de Neurología.Hospital Xeral-Cíes. Pizarro, 22.E-36204 Vigo (Pontevedra). E-mail: juan.gomez.alonso@sergas.es Aceptado tas evisión extena:  21.10.10. Cómo cita este atículo: Gómez-Alonso J, Bellas-Lamas P.Nueva clasicación de las epilepsiasde la Liga Internacional contrala Epilepsia (ILAE): ¿un paso endirección equivocada?Rev Neurol 2011; 52: 541-7. © 2011 revista de Neuología  542www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 J. Gómez-Alonso, et al nición de crisis ocales y generalizadas [20]. Segúnla comisión, se considera generalizada la crisis quese srcina en algún punto, dentro de redes neuro-nales bilateralmente distribuidas, y se diunde rápi-damente. ales redes pueden incluir estructurascorticales y subcorticales, pero no necesitan abar-car toda la corteza cerebral. Aunque admiten queuna crisis concreta pueda ser aparentemente de co-mienzo ocal, sus maniestaciones localizadoras y lateralizadoras no se reproducirían en otras crisisdel mismo paciente. ambién se acepta la posibili-dad de que una crisis generalizada sea asimétrica.La comisión de la ILAE denía como ocales lascrisis srcinadas a nivel cortical o subcortical, perosiempre dentro de sistemas neuronales limitados aun hemiserio cerebral. Una crisis ocal deberíamostrar un comienzo ictal consistente de una crisisa otra, con patrones de propagación preerentes y capaces de alcanzar al hemiserio contralateral. Secontempla la posibilidad de que en un mismo pa-ciente haya más de un sistema neuronal implicado y, en consecuencia, más de un tipo de crisis ocales,si bien cada una de ellas debe tener un comienzodierenciado y consistente. Por otra parte, la comi-sión incorporó en su nueva clasicación un nuevotipo de crisis, los espasmos epilépticos, cuya natu-raleza ocal o generalizada no consideraba esclare-cida de momento. Por último, aunque la nueva cla-sicación de las crisis epilépticas mantiene la es-tructura general de la previa, contiene modicacio-nes considerables dentro de las subdivisiones de cadatipo de crisis [20]. Clasifcación de las epilepsiasde la ILAE de 2010 La clasicación de las epilepsias, publicada en 1989por la ILAE [2], ha gozado de una implantación verdaderamente global en las dos últimas décadas.A pesar de ello, y a dierencia de lo que hizo con lascrisis, la comisión propuso una prounda transor-mación respecto a la previa en su nueva clasica-ción de las epilepsias [20]. La estructura de la clasi-cación de 1989 se basaba en dos criterios unda-mentales: el topográco y el etiológico (abla I).Según el primero de ellos, las epilepsias se dividíanen tres tipos: parciales/ocales, generalizadas y delocalización indeterminada. A continuación, segúnsu causa, cada uno de esos grupos se subdividía a su vez en otras tres ormas: idiopática (cuando no eis-tía etiología evidente, salvo la predisposición gené-tica), sintomática (cuando la epilepsia era secunda-ria a un trastorno identicable) y criptogénica (cuan-do la causa no resultaba evidente). La clasicaciónde 2010 suprime la división de las epilepsias en o-cales y generalizadas por considerarla inadecuada(abla II), a pesar de haber mantenido esa orma decategorización en el caso de las crisis epilépticas.Además, elimina los tres subtipos etiológicos vigen-tes desde 1989 y los sustituye por los siguientes:epilepsias genéticas, epilepsias de causa estructu-ral/metabólica y epilepsias de causa desconocida[20]. La comisión considera que una epilepsia es decausa genética cuando es el resultado directo de undeecto genético y las crisis constituyen el síntomacardinal del trastorno. El reconocimiento de su basegenética debe provenir de estudios genéticos mole-culares (como los que relacionan el síndrome deDravet con alteraciones del gen SCN1A ) o de estu-dios amiliares apropiadamente diseñados (p. ej.,estudios de concordancia en gemelos). En conse-cuencia, se ecluyen de este grupo etiológico algu-nos síndromes tradicionalmente considerados comoidiopáticos, como la epilepsia inantil benigna conpuntas centrotemporales. La comisión considera queuna epilepsia es de causa estructural-metabólicacuando hay evidencia de un trastorno estructural ometabólico denido y asociado a un incrementosustancial del riesgo de surir una epilepsia. Además Tabla I. Esquema de la clasicación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989. relacionadas con una localización (focales, paciales) Idiopáticas (p. ej., epilepsia inantil benigna con puntas centrotemporales)Sintomáticas (p. ej., epilepsias del lóbulo temporal, epilepsias del lóbulo rontal)Criptogénicas Genealizadas Idiopáticas, según la edad de comienzo (p. ej., convulsiones amiliares neonatales benignas,epilepsia con ausencias inantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil)Criptogénicas o sintomáticas, por orden de edad (p. ej., síndrome de West, síndrome deLennox-Gastaut)SintomáticasDe etiología no especícaSíndromes especícos De localización indeteminada Con crisis tanto generalizadas como ocalesSin características generalizadas o ocales inequívocas Síndomes especiales Crisis relacionadas con la situación (p. ej., convulsiones ebriles, crisis o estados epilépticos aislados)  543www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547Nueva clasicación de las epilepsias de la ILAE de las epilepsias secundarias a lesiones cerebrales(ictus, traumatismos craneoenceálicos, etc.), se in-cluyen dentro de este grupo las epilepsias debidas aenermedades genéticas en las que hay un trastornointerpuesto entre el deecto genético y la epilepsia(como ocurre en la esclerosis tuberosa y en muchasmalormaciones del desarrollo cortical). El grupode las epilepsias de causa desconocida queda reser- vado para aquéllas en las que se ignora su sustratoetiológico y se citan como ejemplos la epilepsia dela lactancia con crisis ocales migratorias, la epilep-sia rolándica benigna, la epilepsia occipital benignade Gastaut y el síndrome de Panayiotopoulos.Aparte de las consideraciones etiológicas, la Co-misión de Clasicación y erminología de la ILAEcrea un nuevo criterio taonómico: el del grado deespecicidad sindrómica de los distintos tipos deepilepsias [20]. Según éste, consideran como el gru-po más especíco el de los denominados ‘síndromeselectroclínicos’, a los que siguen en grado de deni-ción lo que denominan ‘constelaciones’ y, con espe-cicidad ya decreciente, las epilepsias ‘de causa es-tructural/metabólica’ y las ‘de causa desconocida’(abla II). En realidad, los dos últimos grupos coin-ciden totalmente con los dos últimos subtipos de sudivisión etiológica, por lo que este criterio clasica-torio resulta conuso. Por otra parte, resulta curiosoobservar cómo después de sustituir el término‘idiopático’ por el de ‘genético’ este último no gurapara nada en su nueva clasicación.La comisión considera síndromes electroclínicosa aquellos que reúnen ‘un complejo de característi-cas clínicas, signos y síntomas que en conjunto de-nirían un síndrome distintivo’ [20]. La mayoría deestos síndromes tiene un importante componentegenético. Proponen incluir dentro de las ‘constela-ciones’ síndromes epilépticos clínicamente caracte-rísticos por asociarse a ‘lesiones especícas u otrascausas’ que los hacen reconocibles. Un ejemplo pa-radigmático de este grupo sería la epilepsia temporalmedial con esclerosis del hipocampo. Las epilepsiasde causa estructural-metabólica carecerían, según lacomisión, de un patrón electroclínico característico.El grupo de las epilepsias de causa desconocida seríael de menor especicidad sindrómica y estima la co-misión que en él acabarían incluidas una terceraparte o más de todas las epilepsias. En la nueva clasi-cación de las epilepsias de 2010, se recogen una se-rie de entidades descritas en las últimas décadas queno aparecían en la clasicación de 1989, si bien lamayor parte de ellas sí que habían quedado recogi-das ya en inormes más recientes de la ILAE [18,19].Aunque la Comisión de Clasicación y ermi-nología de la ILAE epone un ejemplo de cómo cla-sicar las epilepsias (abla II), en realidad reconoceque no propone ningún tipo especíco de organiza-ción para las epilepsias. En lugar de ello, aconsejacaracterizar la epilepsia de cada paciente según susparticularidades, en caso de no constituir un sín-drome bien denido. Entre los posibles criteriospara caracterizar una epilepsia estarían: su edad decomienzo, la posible eistencia de trastornos deldesarrollo o de alteraciones cognitivas, el hallazgode anomalías en la eploración neurológica, las ca-racterísticas del electroencealograma, la eistenciade actores precipitantes de las crisis y la relaciónde las crisis con el ritmo de vigilia-sueño. La comi-sión deende que la organización de los síndromesepilépticos no tiene que ser necesariamente rígida,sino más bien ‘eible para reejar nuestra mejorcomprensión actual de la neurobiología’. Finalmen-te, recomienda organizar los distintos tipos de epi-lepsia según los criterios más idóneos para cada nespecíco, aunque no señala sobre quién deberíarecaer la responsabilidad de elaborar tales ormasde organización/clasicación. Esta línea de pensa-miento ya se había epresado en el año 2001 dentrode la comisión de la ILAE [18]. En ese documentose sentenciaba que la clasicación de 1989 habíasupuesto una importante aportación, pero que noera posible reemplazarla por una versión actualiza-da, y proponían en su lugar el desarrollo de clasi-caciones diversas y eibles. al enoque había ori- Tabla II. Síndromes electroclínicos y otras epilepsias (‘clasicación’ de las epilepsias de la Liga Internacio-nal contra la Epilepsia de 2010) Síndomes electoclínicos (según la edad de comienzo) Período neonatal (p. ej., epilepsia neonatal amiliar benigna)Lactancia (p. ej., síndrome de West, síndrome de Dravet)Inancia (p. ej., crisis ebriles plus, síndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna con puntascentrotemporales, epilepsia rontal nocturna autosómica dominante, síndrome de Lennox-Gastaut,epilepsia con ausencias inantil)Adolescente/adulto (p. ej., epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil,epilepsias mioclónicas progresivas)Con relación menos especíca con la edad (p. ej., epilepsias reejas) Constelaciones distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo,síndrome de Rasmussen, crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico) Epilepsias atibuidas a causas estuctuales-metabólicas (p. ej., ictus, malormaciones del desarrollocortical, síndromes neurocutáneos) Epilepsias de causa desconocida (p. ej., epilepsia rolándica benigna, síndrome de Panayiotopoulos) Entidades con cisis epilépticas no diagnosticadas como epilepsia (p. ej., crisis ebriles)  544www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547 J. Gómez-Alonso, et al ginado un considerable aluvión de comentarios críti-cos y un vivo debate entre miembros de la Comisiónde Clasicación y erminología de la ILAE y otrosautores [29-42]. Un estudio realizado en un mismogrupo de pacientes sobre la aplicabilidad de la clasi-cación de la ILAE de 1989, comparada con el es-quema diagnóstico propuesto por la ILAE en 2001,mostraba que la primera era claramente más útil[43,44]. A pesar de los comentarios negativos, lacomisión continuó el camino emprendido hasta -nalizar en 2010 con la publicación de la nueva clasi-cación de las epilepsias [20]. Con ese artículo se-pultaban la clasicación de 1989 por considerarlabasada en conceptos anticuados y en opiniones deepertos, y no en evidencias cientícas; sin embar-go, de manera sorprendente y dado que la nuevaclasicación de las epilepsias no orecía un modeloespecíco de ‘organización’, la comisión admitía laposibilidad de ordenarlas siguiendo los criterios dela clasicación de 1989 [20].Los autores de la nueva clasicación de las epi-lepsias proponen eliminar términos comúnmenteempleados para denir las epilepsias, tales como‘idiopática’, ‘ocal’, ‘generalizada’ o ‘benigna’. No obs-tante, han respetado de momento la denominacióntradicional de los síndromes que incluyen tales cali-cativos [20]. Opiniones sobre la nuevaclasifcación de las epilepsias En el mismo número de la revista que publicó lanueva clasicación de las epilepsias aparecieron,por invitación de los editores, varios artículos deotras tantas autoridades en la materia destinados aorecer la opinión que les merecía la nueva versiónde la ILAE [45-50]. Globalmente, desaprobaban elcambio radical que suponía la nueva clasicación,incluyendo los cambios de nomenclatura, a pesarde que estaban de acuerdo en la redenición de lascrisis ocales y generalizadas. En opinión de estosautores, el intento de la comisión de solucionar al-gunos viejos problemas traía consigo la creación deotros nuevos. Entre estos, citaban los siguientes: ladicultad para comparar uturos estudios con losprecedentes [46], la supresión de la largamente ins-tituida división en epilepsias ocales y generalizadas[45,48], la ausencia de denición y descripción delos dierentes síndromes [45], la denominación de sín-dromes con epónimos en lugar de la terminologíadescriptiva previamente utilizada [47] y el escasoacierto en la elección de los términos escogidospara sustituir a los anteriores [45,47,50]. La mayo-ría de los reeridos autores abogaban por una reor-ma limitada de la clasicación de 1989, adaptándolaen algunos aspectos concretos pero sin desecharlahasta que no aparezcan avances cientícos que pro-picien el establecimiento de un nuevo marco con-ceptual. En este sentido, algunos de los epertos in- vitados auguraban que la comunidad cientíca pro-bablemente no iba a aceptar la terminología intro-ducida por la comisión, ni dejaría de seguir clasi-cando las epilepsias en ocales y generalizadas [45,47]. Para algunos de estos autores, la nueva publi-cación de la ILAE era uno más de los documentosde trabajo de la Comisión de Clasicación y ermi-nología y no un instrumento pensado para llevar ala práctica de orma inmediata y universal [48-50].Por el contrario, la presidenta de la comisión deen-día en un reciente artículo la vigencia de la nuevaclasicación, considerándola más conceptual, sen-cilla y pragmática que la de 1989, plagada según ellade aseveraciones y presunciones sin undamento[51]. Añadía además: ‘A menudo cuesta aceptar elcambio, pero, en este caso, la negativa al cambio noes una opción válida’. Principios generales deuna buena clasifcación La clasicación es un aspecto importante en la ma- yoría de las ciencias, y esto ha llevado al desarrollode similares principios taonómicos en diversoscampos [52]. Clasicar enermedades consiste endenir un sistema de categorías a las que asignar lasentidades mórbidas de acuerdo con criterios esta-blecidos [53]. La Clasicación Internacional de lasEnermedades (CIE) de la Organización Mundialde la Salud es un buen ejemplo de la importancia decontar con una clasicación en todos los campos dela medicina [53]. La CIE también resulta ilustrativaen otros aspectos, como el de la dicultad que re-presenta el desarrollo de una clasicación, la nece-sidad de actualizarla periódicamente y la conve-niencia de mantener una clasicación única de re-erencia, a la que pueden ligarse otras clasicacio-nes secundarias [53,54]. A lo largo del siglo xx, laCIE tuvo que vencer la tentación de crear una clasi-cación dierenciada para la morbilidad y para lamortalidad [53]. Hoy día, eisten dierentes versio-nes de la CIE que le añaden inormación comple-mentaria, pero todas ellas son compatibles con laCIE de reerencia. Aunque ésta se ha ido renovandocon el paso de los años, siempre ha mantenido suestructura básica y la losoía de basar la clasica-ción en el criterio etiológico [53]. No es tarea ácil
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